问诊千奇百病｜女子持续发热1个多月，心跳停了2次，原来患了这种“百万里挑一”罕见病

　　长沙晚报掌上长沙4月26日讯（全媒体记者  杨云龙 通讯员 梁辉 田晶晶）长沙31岁的张女士出现不明原因的反复发热，持续了一个多月，还出现关节疼痛、咽痛、腹痛、腹胀等症状，到湖南省人民医院肾脏免疫科就诊，被诊断为“成人Still病”，心跳停了2次，ECMO（体外膜肺氧合）助她重获新生。今日，湖南省人民医院急诊医学科主任韩小彤教授表示，成人Still病是一种病因未明的全身炎症性疾病，发病率为1.4至4/100万人，早期识别、早期诊断、早期治疗是提高该病患者生存率的关键。

　　近日，张女士出现不明原因的反复发热，起初她并未在意。谁知，发热竟然持续了一个多月，还出现关节疼痛、咽痛、腹痛、腹胀等症状。她来到湖南省人民医院肾脏免疫科就诊，随即被收入院。完善相关检查后，医生考虑其有关节疼痛、发热、腹股沟淋巴结肿大， PET-CT提示淋巴瘤可能性大，于是将其转入血液科病房。进一步检查后，排除淋巴瘤可能，被诊断为“成人Still病”。接受激素及环孢素治疗后，张女士好转出院。

　　不料出院当晚，睡梦中的张女士突然出现气促、胸闷、口唇紫绀、面色苍白、下肢无力、无法行走等症状。半小时后，她出现意识丧失并抽搐，后自行缓解；次日凌晨时分，开始腹部绞痛，进行性加重。家属赶紧将她送到湖南省人民医院急诊一科。此时，她已经出现休克、严重代谢性酸中毒、Ⅰ型呼吸衰竭等表现。入院不久，她便突发心跳骤停，病情进展十分迅猛。医护人员立即展开抢救，采用心肺复苏、气管插管接呼吸机辅助呼吸及CRRT（连续肾脏替代疗法）等治疗后，她的生命体征逐渐趋稳。

　　主管医师分析，患者为年轻女性，有成人still病病史，并接受激素治疗，发病之初表现为“气促、胸闷”，此次起病急、病情进展快，是否为肺栓塞？检查结果显示未见肺栓塞，提示全身多脏器肿胀、胰腺炎，随即将其转入急诊重症病房。

　　谁料，进入急诊重症病房后，患者再次出现心跳骤停，病情极其危重！医护人员再次为其进行心肺复苏，并紧急采用体外膜肺氧合支持治疗。此时，张女士相关检查结果提示：贫血、血小板减少、严重凝血功能障碍、低蛋白血症及多脏器功能损害。

　　急诊医学科主任韩小彤教授立即组织全院大会诊，多学科专家讨论后认为，患者为成人still病继发噬血细胞综合征，导致心源性休克、贫血及血小板较少、严重凝血功能障碍、低蛋白血症、继发性胰腺炎。除继续予以体外膜肺氧合支持、血液净化、呼吸机辅助呼吸等器官功能支持治疗外，还应同时予以抗心衰、抗感染、清除炎症介质、改善凝血障碍、纠正低蛋白血症等对症支持治疗。

　　经过10余天的日夜守护和精心治疗，张女士的生命体征逐渐稳定，各项指标明显好转，成功撤除体外膜肺氧合、拔除气管插管，于4月24日转入血液科病房进行后续治疗。

　　“成人Stil病可累及多个系统，临床表现多样，误诊率高。”韩小彤教授表示，这种病的发病率极低，像张女士这样同时合并噬血细胞综合征的情况更为罕见。虽然其病情极为严重，但由于早期诊断明确，抢救及时，经过积极治疗，张女士的预后情况良好。韩小彤教授提醒，早期识别、早期诊断、早期治疗，是提高成人Still病患者生存率的关键。

　　【延伸阅读】

　　成人Still病是一种以高热、一过性多型性皮疹和关节炎或关节痛为主要临床表现，伴有周围血粒细胞增高、肝脾及淋巴结肿大等系统受累的综合征，是一种病因未明的全身炎症性疾病，发病机制较为复杂，临床表现多样，目前诊断和治疗存在一定困难，发病率为1.4至4/100万人，常见于年轻人。